نمای کلی

ماکروگلوبولینمیای والدنستروم (mak-roe-glob-u-lih-NEE-me-uh) یک نوع نادر از سرطان است که از گلبول های سفید خون شروع می شود.

اگر به ماکروگلوبولینمیای Waldenstrom مبتلا هستید ، مغز استخوان شما بیش از حد سلول های سفید خون غیرطبیعی تولید می کند که سلول های خونی سالم را از بین می برد. گلبول های سفید خون غیر طبیعی پروتئینی تولید می کنند که در خون جمع می شود ، گردش خون را مختل کرده و عوارضی ایجاد می کند.

ماکروگلوبولینمیای Waldenstrom نوعی لنفوم غیر هوچکین در نظر گرفته می شود. گاهی به آن لنفوم لنفوپلاسماتیک گفته می شود.

علائم

ماکروگلوبولینمیای Waldenstrom رشد کندی دارد و ممکن است سالها علائم و نشانه هایی ایجاد نکند.

در صورت بروز ، علائم و نشانه ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• کبودی آسان
• خونریزی از بینی یا لثه ها
• خستگی
• کاهش وزن
• بی حسی دست و پایتان
• تب
• سردرد
• تنگی نفس
• تغییرات بینایی
• گیجی

چه موقع به پزشک مراجعه کنید

در صورت داشتن علائم و نشانه های مداوم که شما را نگران می کند ، با پزشک خود قرار بگذارید.

علل

مشخص نیست که چه عواملی باعث ایجاد ماکروگلوبولینمی در والدنستروم می شود.

پزشکان می دانند که این بیماری با یک گلبول سفید غیرطبیعی آغاز می شود که در کد ژنتیکی خود دچار خطا (جهش) می شود. خطاها به سلول می گویند که به سرعت به تکثیر خود ادامه دهد.

از آنجا که سلولهای سرطانی بالغ نمی شوند و سپس مانند سلولهای طبیعی می میرند ، آنها تجمع می یابند و درنهایت تولید غریب سلولهای سالم می شود. در مغز استخوان بافت نرم و خونساز که در مرکز بیشتر استخوانهای شما پر شده است سلولهای ماکروگلوبولینمی Waldenstrom سلولهای خونی سالم را از بین می برد.

سلولهای ماکروگلوبولینمی والدنستروم همچنان که گلبولهای سفید خون سالم تولید می کنند به تولید آنتی بادی ادامه می دهند ، اما در عوض پروتئینهای غیرطبیعی تولید می کنند که بدن نمی تواند از آنها استفاده کند. پروتئین ایمونوگلوبولین M (IgM) در خون جمع می شود ، گردش خون را مختل کرده و عوارضی ایجاد می کند.

عوامل خطر

عواملی که ممکن است خطر ابتلا به ماکروگلوبولینمی والدنستروم را افزایش دهند عبارتند از:

• پیرتر بودن ماکروگلوبولینمیای والدنستروم می تواند در هر سنی رخ دهد ، اما بیشتر اوقات در بزرگسالان 65 سال و بالاتر تشخیص داده می شود.
• مرد بودن. مردان به احتمال زیاد با ماکروگلوبولینمیای Waldenstrom تشخیص داده می شوند.
• سفیدپوست بودن سفیدپوستان در مقایسه با نژاد های دیگر به احتمال زیاد به این بیماری مبتلا می شوند.
• داشتن سابقه خانوادگی لنفوم. اگر شما یکی از اقوام خود را که با ماکروگلوبولینمیای والدنستروم یا نوع دیگری از لنفوم سلول B تشخیص داده شده است ، ممکن است خطر بیشتری داشته باشید.

تشخیص

آزمایشات و روشهایی که برای تشخیص ماکروگلوبولینمی Waldenstrom استفاده می شود شامل موارد زیر است:

• آزمایش خون. آزمایش خون ممکن است تعداد کمی از سلول های خونی سالم را نشان دهد. همچنین ، آزمایش خون برای تشخیص پروتئین IgM تولید شده توسط سلولهای سرطانی استفاده می شود.

  آزمایش خون همچنین ممکن است عملکرد اندام شما را اندازه گیری کند ، که می تواند به پزشک شما اطلاع دهد که آیا پروتئین های IgM بر اندام های شما مانند کلیه ها و کبد شما تأثیر می گذارد.

• جمع آوری نمونه ای از مغز استخوان برای آزمایش. در طی بیوپسی مغز استخوان ، پزشک با استفاده از یک سوزن مقداری از مغز استخوان شما را از استخوان ران استخراج می کند. نمونه مورد بررسی قرار می گیرد تا سلولهای سرطانی بررسی شود. در صورت تشخیص ، تجزیه و تحلیل پیشرفته آزمایشگاهی می تواند به پزشک شما در درک ویژگی های سلول های سرطانی ، از جمله جهش های ژنتیکی کمک کند.
• آزمایشات تصویربرداری. آزمایشات تصویربرداری به پزشک کمک می کند تا تشخیص دهد که آیا سرطان به سایر مناطق بدن شما سرایت کرده است یا خیر. آزمایشات تصویربرداری ممکن است شامل اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) یا توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) باشد.

درمان

گزینه های درمانی برای ماکروگلوبولینمی Waldenstrom ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• مشاهده. اگر پروتئین IgM در خون شما یافت شود ، اما علائم و نشانه ای ندارید ، می توانید قبل از شروع درمان صبر کنید. پزشک شما ممکن است هر چند ماه آزمایش خون را برای کنترل وضعیت شما توصیه کند. شما ممکن است سالها بدون نیاز به درمان بیشتر بروید.
• تبادل پلاسما. اگر علائم و نشانه هایی را در ارتباط با داشتن پروتئین IgM بیش از حد در خون مشاهده می کنید ، ممکن است پزشک برای از بین بردن پروتئین ها و جایگزینی آنها با پروتئین های تبادل پلاسما (پلاسمافرزیس) توصیه کند. پلاسمای خون.

• شیمی درمانی. شیمی درمانی یک داروی درمانی است که سلولهای در حال رشد سریع ، مانند سلولهای غیر طبیعی خون تولید شده توسط ماکروگلوبولینمی Waldenstrom را از بین می برد.

  شیمی درمانی ممکن است به تنهایی یا همراه با سایر درمان های دارویی به عنوان درمان اولیه برای افرادی که علائم و نشانه های ماکروگلوبولینمی Waldenstrom را تجربه می کنند ، استفاده شود. شیمی درمانی با دوز بالا همچنین ممکن است برای سرکوب تولید مغز استخوان در مرحله آماده سازی برای پیوند مغز استخوان استفاده شود.

• درمان هدفمند. داروهای درمانی هدفمند با تمرکز بر روی ناهنجاری های خاص موجود در سلول های سرطانی که به آنها امکان زنده ماندن می دهد ، سلول های سرطانی را از بین می برند. داروهای هدفمند درمانی ممکن است به عنوان درمان اولیه برای ماکروگلوبولینمی Waldenstrom یا در مواردی که سرطان با وجود درمان بازگشت ، به تنهایی یا همراه با سایر داروها مانند شیمی درمانی یا درمان بیولوژیکی استفاده شود.
• درمان بیولوژیکی. داروهای درمانی بیولوژیکی از سیستم ایمنی بدن شما برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می کنند. داروهای بیولوژیک درمانی را می توان به تنهایی یا در ترکیب با سایر داروها به عنوان درمان اولیه یا به عنوان درمانی برای ماکروگلوبولینمی مکرر والدنستروم استفاده کرد.
• پیوند مغز استخوان. در شرایط خاص بسیار منتخب ، پیوند مغز استخوان که به آن پیوند سلول های بنیادی نیز گفته می شود ، ممکن است برای درمان ماکروگلوبولینمی Waldenstrom استفاده شود. در طی این روش ، مقادیر زیادی شیمی درمانی برای از بین بردن مغز استخوان بیمار شما استفاده می شود. سلول های بنیادی خون سالم در بدن شما تزریق می شوند و می توانند مغز استخوان سالم را دوباره بسازند.
• آزمایشات بالینی. آزمایشات بالینی به شما فرصتی می دهد تا جدیدترین روش درمان ماکروگلوبولینمیای Waldenstrom را امتحان کنید.

آماده شدن برای قرار ملاقات خود

اگر علائم و نشانه هایی دارید که شما را نگران می کند ، با پزشک خود قرار ملاقات بگذارید.

در صورت تشخیص ماکروگلوبولینمیای والدنستروم ، احتمالاً به پزشکی که در زمینه درمان اختلالات خون و مغز استخوان تخصص دارد (متخصص خون) یا پزشکی که در زمینه درمان سرطان تخصص دارد (سرطان شناس) ارجاع می شود.

از آنجا که قرارها می توانند مختصر باشند و از آنجا که اغلب زمینه های زیادی برای پوشش وجود دارد ، خوب است که آماده باشید. در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما آماده می شود و می دانید چه انتظاری از پزشک دارید. در اینجا اطلاعاتی آورده شده است.

کاری که می توانید انجام دهید

• به علائمی که تجربه می کنید توجه داشته باشید. اگر علائم و نشانه های بیماری داشته اید یا احساس خوبی ندارید ، قبل از قرار ملاقات خود این جزئیات را یادداشت کنید. پزشک شما همچنین می خواهد بداند چه زمانی این علائم را مشاهده کرده اید و اینکه آیا با گذشت زمان تغییر کرده اند.
• لیستی از داروهای خود تهیه کنید. داروهای تجویز شده یا بدون نسخه و همچنین تمام ویتامین ها ، مکمل ها و داروهای گیاهی را استفاده کنید.
• یکی از اعضای خانواده یا دوست خود را همراه داشته باشید. گاهی اوقات ممکن است به خاطر سپردن تمام اطلاعات ارائه شده در هنگام قرار ملاقات دشوار باشد. شخصی که شما را همراهی می کند ممکن است چیزی را از دست داده یا از دست داده باشیدفراموش کرده ام.
• سوالاتی را برای پرسیدن از پزشک خود بنویسید

سوالاتی که در اولین قرار ملاقات از پزشک خود می پرسید عبارتند از:

• چه عواملی ممکن است باعث بروز علائم یا بیماری من شود؟
• آیا علل احتمالی دیگری وجود دارد؟
• به چه نوع آزمایشاتی نیاز دارم؟
• برای تعیین مراحل تشخیص و درمان من چه مواردی را توصیه می کنید؟
• آیا محدودیتی وجود دارد که در این مدت لازم باشد از آنها پیروی کنم؟

سوالاتی که اگر پزشک شما را به متخصص ارجاع دهد باید در نظر بگیرید عبارتند از:

• آیا من میکروگلوبولینمیای والدنستروم دارم؟
• اهداف درمان در مورد من چیست؟
• چه درمانی را پیشنهاد می کنید؟
• آیا لازم است فوراً درمان را شروع کنید؟
• من این مشکلات سلامتی دیگر را دارم. چگونه می توانم به بهترین نحو با آنها رفتار کنم؟
• عوارض جانبی احتمالی درمان چیست؟
• اگر اولین درمان موفقیت آمیز نباشد ، بعد چه چیزی را امتحان خواهیم کرد؟
• آیا من کاندید پیوند مغز استخوان هستم؟
• چشم انداز وضعیت من چیست؟

علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید ، هر زمان که چیزی را نمی فهمید ، در هنگام قرار ملاقات خود دریغ نکنید که سوال کنید.

چه انتظاری از پزشک خود دارید

پزشک احتمالاً تعدادی سوال از شما می پرسد. تفکر زودهنگام درباره پاسخ هایتان می تواند به شما کمک کند از قرار ملاقات خود نهایت استفاده را ببرید. پزشک شما ممکن است بپرسد:

• علائم شما در صورت وجود چیست؟
• چه زمانی برای اولین بار علائم را تجربه کردید؟
• چگونه علائم شما با گذشت زمان تغییر کرده است؟
• آیا بیماری پزشکی دیگری برای شما تشخیص داده شده یا تحت درمان قرار گرفته است؟
• چه داروهایی مصرف می کنید؟